Introducción: La displasia fibrosa es una enfermedad benigna rara donde existe un trastorno en la maduración del mesénquima óseo, el cual es sustituido por tejido fibroso anormal, resultado de una mutación génica esporádica en el gen GNAS1 activador de la proteína Gsα. Existen una forma monostótica y otra poliostótica que cuando se asocia a trastornos endocrinos e hiperpigmentación en la piel se denomina síndrome de McCune- Albright.

Objetivo: Realizar la revisión bibliográfica de la displasia fibrosa poliostótica en el contexto de un caso raro.

Método: Se reportó un caso raro de displasia fibrosa poliostótica y se realizó la revisión bibliográfica del tema utilizando las bases de datos pubmed y scopus, con las palabras claves, displasia fibrosa, displasia ósea poliostótica, síndrome de McCune-Albright.

Resultado: Se reportó un paciente masculino de 34 años de edad, que a partir de un leve trauma en el brazo izquierdo se le realizaron estudios radiológicos diagnosticándose una variedad poco frecuente de displasia fibrosa poliostótica.

Conclusiones: La displasia fibrosa es una enfermedad benigna rara resultado de una mutación génica esporádica en el gen GNAS1 activador de la proteína Gsα. Existen una forma monostótica y otra poliostótica que cuando se asocia a trastornos endocrinos e hiperpigmentación en la piel se denomina síndrome de McCune- Albright. Se reportó un paciente masculino de 34 años, que sufrió un trauma. Basados en los datos clínicos y de imagen, se le diagnosticó una variedad poco frecuente de displasia fibrosa poliostótica. El diagnóstico fue tardío lo cual es común en esta patología.