Introducción: El Síndrome de deleción del brazo corto del cromosoma 9 o también conocido como Monosomía 9p fue descrito inicialmente por Alfi et al en 1973, resultando infrecuente. En estos pacientes se observa craneosinostosis que causa trigonocefalia, dismorfias faciales, retraso del desarrollo psicomotor y otros defectos sobre todo en corazón y extremidades. En la mayoría de los casos el punto de ruptura se localiza en 9p 22. Objetivos: Presentar los hallazgos clínicos y citogenéticos de un paciente diagnosticado con el Síndrome de deleción del 9p. Presentación de caso: Evaluamos lactante de 2 meses remitido de pediatría por pie varo equino bilateral y dismorfias faciales. Al examinarlo se constata frente ancha, prominente, abombada, puente nasal deprimido, narinas en anteversión, hipoplasia mediofacial, fisuras palpebrales hacia arriba, epicanto, apertura oral pequeña, orejas malformadas de implantación baja,y micrognatia. Presenta además pie varo equino bilateral y falanges cortas. En ecocardiograma indicado se le diagnostica una CIA y una CIV y en ultrasonido transfontanelar hidrocefalia. Se le indica cariotipo en sangre periférica en el cual se observó una deleción en el brazo corto del cromosoma 9 en el punto 22.1. Conclusiones: el conjunto de síntomas y signos encontrados en este paciente y apoyados en el estudio citogenético nos permitieron confirmar el diagnótico de Síndrome de deleción del 9p, así como brindar un mejor asesoramiento a la familia basado en este.